vestarВестник аритмологииJournal of Arrhythmology1561-86412658-7327НАО «Инкарт»vestar-506Research ArticleОБЗОРЫREVIEWSНАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОМ ТКАНИ И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬHEREDITARY CONNECTIVE TISSUE DISEASES AND SUDDEN CARDIAC DEATHЗемцовскийЭ. В.ZemtsovskyE. V.noemail@neicon.ruМалевЭ. Г.MalevE. G.noemail@neicon.ruЛуневаЕ. Б.LunevaE. B.noemail@neicon.ruФедеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А.Алмазова, Санкт-Петербург; Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академияRussian FederationФедеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А.Алмазова, Санкт-ПетербургRussian Federation20112209202063636165Copyright © Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., 20202020Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б.Zemtsovsky E.V., Malev E.G., Luneva E.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vestar.elpub.ru/jour/article/view/506

Рассматривается взаимосвязь внезапной сердечной смерти и наследственных нарушений соединительной ткани, ставится под сомнение обоснованность попыток рассматривать дисплазию соединительной ткани как одну из основных причин внезапной сердечной смерти.

Interrelations between the sudden cardiac death and hereditary connective tissue defects are considered; doubt is cast on attempts of considering connective tissue dysplasia as a major cause of sudden cardiac death.

наследственные нарушения соединительной тканисиндром Марфанапролапс митрального клапанавнезапная сердечная смертьhereditary connective tissue diseasesMarfan’s syndromemitral valve prolapsesudden cardiac deathReferencesДавтян К.У «Диспластические синдромы и фенотипы как возможный предиктор развития фибрилляции предсердий у больных с ишемической болезнью сердца», Автореф. канд. дис.- СПб.- 2010.- 22с.Давтян К.У «Диспластические синдромы и фенотипы как возможный предиктор развития фибрилляции предсердий у больных с ишемической болезнью сердца», Автореф. канд. дис.- СПб.- 2010.- 22с.Земцовский Э.В. Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце. СПб.- “Ольга”. - 2007.- 80с.Земцовский Э.В. Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце. СПб.- “Ольга”. - 2007.- 80с.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации // Приложение к журналу «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», №8(6), 2009, 24 с.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации // Приложение к журналу «Кардиоваскулярная терапия и профилактика», №8(6), 2009, 24 с.Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов // Изд-во ООО «Типография БЛАНКОМ» Омск, 2007. 188с.Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов // Изд-во ООО «Типография БЛАНКОМ» Омск, 2007. 188с.Сорокин М.А., Конев В.П. Дефекты клапанного и пристеночного эндокарда в аспекте внезапной смерти. В кн.: Дисплазия соединительной ткани. Материалы симпозиума. Омск, 2002. с. 46-48Сорокин М.А., Конев В.П. Дефекты клапанного и пристеночного эндокарда в аспекте внезапной смерти. В кн.: Дисплазия соединительной ткани. Материалы симпозиума. Омск, 2002. с. 46-48Хасанова С.И. «Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана». Автореф. канд. дис.- СПб.- 2010.- 22с.Хасанова С.И. «Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана». Автореф. канд. дис.- СПб.- 2010.- 22с.ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology 2006; 48, 3:e1-148.ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology 2006; 48, 3:e1-148.ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death) // J Am Coll Cardiol. 2006 Sep 5;48(5):e247-346.ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death) // J Am Coll Cardiol. 2006 Sep 5;48(5):e247-346.Akcay M. et al. Anterior mitral valve length is associated with ventricular tachycardia in patients with classical mitral valve prolapse: predictors of ventricular tachycardia in mitral valve prolapse // Pacing and Clinical Electrophysiology. 2010 Jun 10. [Epub ahead of print]Akcay M. et al. Anterior mitral valve length is associated with ventricular tachycardia in patients with classical mitral valve prolapse: predictors of ventricular tachycardia in mitral valve prolapse // Pacing and Clinical Electrophysiology. 2010 Jun 10. [Epub ahead of print]Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N. M.S. et al., ESC Guidelines for management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) // European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehq249Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N. M.S. et al., ESC Guidelines for management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) // European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehq249Beighton P, De Paepe A, Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 // American Journal of Medical Genetics 1998; Vol. 77(1).-P. 31-37.Beighton P, De Paepe A, Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 // American Journal of Medical Genetics 1998; Vol. 77(1).-P. 31-37.Brawnwald’s Heart Disease: Libby P., Bonow R., Zipes D. A textbook of cardiovascular medicine // 8th ed. W.B. Saunders Company. 2008.- 2297p.Brawnwald’s Heart Disease: Libby P., Bonow R., Zipes D. A textbook of cardiovascular medicine // 8th ed. W.B. Saunders Company. 2008.- 2297p.Cheng TO. Sudden Cardiac Death in Mitral Valve Prolapse // Circulation. 2001 Apr 24;103(16):E88-E88.Cheng TO. Sudden Cardiac Death in Mitral Valve Prolapse // Circulation. 2001 Apr 24;103(16):E88-E88.Chugh SS, Kelly KL, Titus JL. Sudden cardiac death with apparently normal heart // Circulation. 2000;102:649-654.Chugh SS, Kelly KL, Titus JL. Sudden cardiac death with apparently normal heart // Circulation. 2000;102:649-654.Corrado D, Basso C, Nava A et al. Sudden death in young people with apparently isolated mitral valve prolapse // G Ital Cardiol. 1998 May;28(5):600-2.Corrado D, Basso C, Nava A et al. Sudden death in young people with apparently isolated mitral valve prolapse // G Ital Cardiol. 1998 May;28(5):600-2.De Paepe A, Devereux RB, Deitz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome // Am. J. of Med. Genetics 1996.- Vol. 62.- P. 417-426.De Paepe A, Devereux RB, Deitz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome // Am. J. of Med. Genetics 1996.- Vol. 62.- P. 417-426.Duren DR, Becker AE, Dunning AJ. Long-term follow-up of idiopathic mitral valve prolapse in 300 patients: a prospective study // J Am Coll Cardiol. 1988 Jan;11(1):42-7.Duren DR, Becker AE, Dunning AJ. Long-term follow-up of idiopathic mitral valve prolapse in 300 patients: a prospective study // J Am Coll Cardiol. 1988 Jan;11(1):42-7.Gray JR, Bridges AB, West RR et al: Life expectancy in British Marfan syndrome populations // Clin Genet 1998; 54: 124- 128.Gray JR, Bridges AB, West RR et al: Life expectancy in British Marfan syndrome populations // Clin Genet 1998; 54: 124- 128.Grigioni F, Enriquez-Sarano M, Ling LH et al. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet // J Am Coll Cardiol. 1999 Dec;34(7):2078-85.Grigioni F, Enriquez-Sarano M, Ling LH et al. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet // J Am Coll Cardiol. 1999 Dec;34(7):2078-85.Han Y, Peters DC, Salton CJ, et al. Cardiovascular magnetic resonance characterization of mitral valve prolapse // JACC Cardiovasc Imaging. 2008;1:294-303.Han Y, Peters DC, Salton CJ, et al. Cardiovascular magnetic resonance characterization of mitral valve prolapse // JACC Cardiovasc Imaging. 2008;1:294-303.Keane MG, Pyeritz RE. Medical Management of Marfan Syndrome // Circulation 2008;117;2802-2813.Keane MG, Pyeritz RE. Medical Management of Marfan Syndrome // Circulation 2008;117;2802-2813.Kim S, Kuroda T, Nishinaga M et al. Relationship between severity of mitral regurgitation and prognosis of mitral valve prolapse: echocardiographic follow-up study // Am Heart J. 1996 Aug;132(2 Pt 1):348-55.Kim S, Kuroda T, Nishinaga M et al. Relationship between severity of mitral regurgitation and prognosis of mitral valve prolapse: echocardiographic follow-up study // Am Heart J. 1996 Aug;132(2 Pt 1):348-55.Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome // J Med Genet 2010.- 47.- 476-485Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome // J Med Genet 2010.- 47.- 476-485Loire R, Tabib A. Unexpected sudden cardiac death. An evaluation of 1000 autopsies // Arch Mal Coeur Vaiss. 1996 Jan;89(1):13-18.Loire R, Tabib A. Unexpected sudden cardiac death. An evaluation of 1000 autopsies // Arch Mal Coeur Vaiss. 1996 Jan;89(1):13-18.Maron BJ. The young competitive athlete: causes of sudden death, detection, preparticipation screening, and standards for disqualification with cardiac abnormalities // CERP 1997; 1:274-277.Maron BJ. The young competitive athlete: causes of sudden death, detection, preparticipation screening, and standards for disqualification with cardiac abnormalities // CERP 1997; 1:274-277.Nishimura RA, McGoon MD, Shub C et al. Echocardiographically documented mitral-valve prolapse. Longterm follow-up of 237 patients // N Engl J Med. 1985 Nov 21;313(21):1305-9.Nishimura RA, McGoon MD, Shub C et al. Echocardiographically documented mitral-valve prolapse. Longterm follow-up of 237 patients // N Engl J Med. 1985 Nov 21;313(21):1305-9.Pearson G.D. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute and National Marfan Foundation Working Group on Research in Marfan Syndrome and Related Disorders // Circulation. - 2008. - Vol. 118. - N 7. - P.785 - 791.Pearson G.D. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute and National Marfan Foundation Working Group on Research in Marfan Syndrome and Related Disorders // Circulation. - 2008. - Vol. 118. - N 7. - P.785 - 791.Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology // European Heart Journal (2001) 22, 13741450Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology // European Heart Journal (2001) 22, 13741450Svensson LG, Khitin L, Aortic cross-sectional area/ height ratio timing of aortic surgery in asymptomatic patients with Marfan syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:360-1Svensson LG, Khitin L, Aortic cross-sectional area/ height ratio timing of aortic surgery in asymptomatic patients with Marfan syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:360-1Tsai S-H. Et al. The Characteristics of Acute Aortic Dissection among Young Chinese Patients: A Comparison between Marfan Syndrome and Non-Marfan Syndrome Patients // Yonsei Med J 50(2):239-244, 2009Tsai S-H. Et al. The Characteristics of Acute Aortic Dissection among Young Chinese Patients: A Comparison between Marfan Syndrome and Non-Marfan Syndrome Patients // Yonsei Med J 50(2):239-244, 2009Turker Y, Ozaydin M, Acar G. et al. Predictors of ventricular arrhythmias in patients with mitral valve prolapse // Int J Cardiovasc Imaging. 2010 Feb;26(2):139-45.Turker Y, Ozaydin M, Acar G. et al. Predictors of ventricular arrhythmias in patients with mitral valve prolapse // Int J Cardiovasc Imaging. 2010 Feb;26(2):139-45.Zuppiroli A, Mori F, Favilli S et al. Arrhythmias in mitral valve prolapse: relation to anterior mitral leaflet thickening, clinical variables, and color Doppler echocardiographic parameters // Am Heart J. 1994 Nov;128(5):919-27.Zuppiroli A, Mori F, Favilli S et al. Arrhythmias in mitral valve prolapse: relation to anterior mitral leaflet thickening, clinical variables, and color Doppler echocardiographic parameters // Am Heart J. 1994 Nov;128(5):919-27.Zuppiroli A, Rinaldi M, Kramer-Fox R et al. Natural history of mitral valve prolapse // Am J Cardiol. 1995 May 15;75(15):1028-32Zuppiroli A, Rinaldi M, Kramer-Fox R et al. Natural history of mitral valve prolapse // Am J Cardiol. 1995 May 15;75(15):1028-32

The authors declare that there are no conflicts of interest present.