Первый российский опыт использования препарата флекаинид у детей с синдромом удлиненного интервала QT
https://doi.org/10.35336/VA-1573
Аннотация
Приводятся клинические наблюдения за 2 пациентами с 3 молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлинённого интервала QT, которым впервые в Российской Федерации в терапию к бета-адреноблокаторам был добавлен флекаинид.
Об авторах
В. Н. Комолятова
ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России» ; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» МЗ РФ
Россия
Россия
Комолятова Вера Николаевна
Москва, ул. Москворечье д. 20
Москва, ул. Баррикадная д. 2/1, стр. 1
Л. М. Макаров
ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России» ; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» МЗ РФ
Россия
Россия
Москва, ул. Москворечье д. 20
Москва, ул. Баррикадная д. 2/1, стр. 1
И. И. Киселева
ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России»
Россия
Россия
Москва, ул. Москворечье д. 20
С. Р. Родионовская
ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России» ; ФГБУ ГНЦ «ФМБЦ им. А.И.Бурназяна ФМБА России»
Россия
Россия
Москва, ул. Москворечье д. 20
Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23/2
Е. В. Кузнецова
ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России»
Россия
Россия
Москва, ул. Москворечье д. 20
Список литературы
1. Wilde A, Amin AS, Postema PG. Diagnosis, management and therapeutic strategies for congenital long QT syndrome. Heart. 2022;108(5): 332-338. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2020-318259.
2. Wilde AA, Moss AJ, Kaufman ES, et al. Clinical aspects of type 3 long-QT syndrome: An International Multicenter Study. Circulation. 2016;134: 872-882. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021823.
3. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ, et al. Association of long QT syndrome loci and cardiac events among patients treated with beta-blockers. JAMA. 2004;292: 1341- 1344. https://doi.org/10.1001/jama.292.11.1341.
4. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. 2001;103: 89-95. https://doi.org/10.1161/01.cir.103.1.89.
5. Miura M, Yamagishi H, Morikawa Y, et al. Congenital long QT syndrome and 2:1 atrioventricular block with a mutation of the SCN5A gene. Pediatr Cardiol. 2003;24: 70-72. https://doi.org/10.1007/s00246-002-0169-5.
6. Veldkamp MW, Wilders R, Baartscheer A, et al. Contribution of sodium channel mutations to bradycardia and sinus node dysfunction in LQT3 families. Circ Res. 2003;92: 976-983. https://doi.org/10.1161/01.RES.0000069689.09869.A8.
7. Van den Berg MP, Wilde AA, Viersma TJW, et al. Possible bradycardic mode of death and successful pacemaker treatment in a large family with features of long QT syndrome type 3 and Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12: 630-636. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2001.00630.x.
8. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/ APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes/ Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12): 1932- 63. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
9. Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, et al. Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate. Implications for gene-specific therapy. Circulation. 1995;92: 3381-6.
10. Mazzanti A, Maragna R, Faragli A, et al. Gene-specific therapy with mexiletine reduces arrhythmic events in patients with long QT syndrome type 3. J Am Coll Cardiol. 2016;67: 1053-8.
11. Bos JM, Crotti L, Rohatgi RK, et al. Mexiletine shortens the QT interval in patients with potassium channel-mediated type 2 long QT syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2019;12: e007280.
12. Chorin E, Taub R, Medina A, et al. Long-term flecainide therapy in type 3 long QT syndrome. Europace. 2018; 20(2): 370-376. https://doi.org/10.1093/europace/euw439.
13. Михайлов ЕН, Гизатуллина ТП, Лебедев ДС и др. Желудочковые нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации МЗ РФ 2025. [Mihailov EN, Gizatullina TP, Lebadev DS. Ventricular arrhythmias and sudden death. Clinical recommendation (In Russ.)].
14. Макаров ЛМ, Акопян АГ, Заклязьминская ЕВ, и соавт. Новый электрокардиографический феномен при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое наблюдение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024;103(5): 126-131. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2024-103-5-126-131.
15. Paolini E, Stronati G, Guerra F, et al. Flecainide: Electrophysiological properties, clinical indications, and practical aspects. Pharmacol Res. 2019;148: 104443. https://doi.org/10.1016/j.phrs.2019.104443.
16. Кондори Леандро ЭИ, Лебедев ДС, Михайлов ЕН. Терапевтические возможности флекаинида при нарушениях ритма сердца: краткий обзор исследований и клинических рекомендаций. Вестник аритмологии. 2024;31(3): е1-е7. https://doi.org/10.35336/VA-1397.
17. Aliot E, Capucci A, Crijns HJ, et al. Twenty-five years in the making: flecainide is safe and effective for the management of atrial fibrillation. Europace.201;13(2): 161-73. https://doi.org/10.1093/europace/euq382.
18. Benhorin J, Taub R, Goldmit M, et al. Effects of flecainide in patients with a new SCN5A mutation: mutation-specific therapy for long-QT syndrome? Circulation. 2000;101: 1698-706.
19. Rosero SZ, Zareba W, Robinson JL, et al. Gene-specific therapy for long QT syndrome: QT shortening with lidocaine and tocainide in patients with mutation of the sodium channel gene. Ann Noninv Electrocardiol. 1997;2: 274 -278.
20. Basza M, Maciejewski C ,Bojanowicz W, et al. Flecainide in clinical practice. Cardiol J 2023;30(3): 473-482. https://doi.org/10.5603/CJ.a2023.0018.
21. Makarov LM, Komolyatova VN, Zaklyazminskaya EV, et al. 2 Cases of New Electrocardiographic Patterns in Patients With Long QT Syndrome. JACC Case Rep. 2025 Jun 18;30(15): 103753. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2025.103753.
Рецензия
Для цитирования:
Комолятова В.Н., Макаров Л.М., Киселева И.И., Родионовская С.Р., Кузнецова Е.В. Первый российский опыт использования препарата флекаинид у детей с синдромом удлиненного интервала QT. Вестник аритмологии. 2026;33(1):68-72. https://doi.org/10.35336/VA-1573
For citation:
Komoliatova V.N., Makarov L.M., Kiseleva I.I., Rodionovskaya S.R., Kuznetsova E.V. Flecainide in children with long QT syndrome: the first experience in Russia. Journal of Arrhythmology. 2026;33(1):68-72. https://doi.org/10.35336/VA-1573
Просмотров:
312
JATS XML
Послать статью по эл. почте 