Особенности клинических проявлений и эффективность антиаритмической терапии у больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией

Цель. Оценить долгосрочную эффективность антиаритмической терапии у больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией (КПЖТ).

Методы. Проанализированы в динамике клинические проявления и данные обследования (электрокардиография, эхокардиография, результаты стресс-тестов, а также данные, полученные при мониторинге системы имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора) 11 больных с КПЖТ, диагностированной в возрасте 3-12 лет. Аритмическим событием считалась жизнеугрожающая желудочковая аритмия и/или синкопальное состояние. Период наблюдения составил не менее 10 лет.

Результаты. Частота рецидивов аритмических событий на монотерапии бета-адреноблокаторами у детей с КПЖТ составила 75%. Суправентрикулярные нарушения ритма (предсердная и атриовентрикулярная узловая тахикардии, фибрилляция, трепетание предсердий) были выявлены с использованием различных методов диагностики у 100% пациентов, в ряде случаев наджелудочковые аритмии и желудочковая экстрасистолия являлись триггерами аритмического события. Применение комбинированной антиаритмической терапии было ассоциировано с 50%-м снижением рецидивов аритмических событий в сравнении с монотерапией бета-блокаторами.

Заключение. Суправентрикулярные нарушения ритма с высокой частотой представлены у больных с КПЖТ и могут являться значимыми триггерами развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Комбинированная антиаритмическая терапия значительно снижает частоту рецидивов жизнеугрожающих аритмий.

1. Coumel P FJ, Lucet V, Attuel P, et al. Catecholamine-induced severe ventricular arrhythmias with Adams-Stokes syndrome in children: report of four cases. Br Heart J. 1978(28-37).

2. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: A 7- year follow-up of 21 patients. Circulation. 1995;91(5): 1512-9.

3. Pflaumer A, Davis AM. An Update on the Diagnosis and Management of Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. Heart Lung Circ. 2019;28(3): 366-9. https://doi.org/10.1016/j.hlc.2018.10.016.

4. Roston TM, Vinocur JM, Maginot KR, et al. Catechol-aminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia in Children: Analysis of Therapeutic Strategies and Outcomes from an International Multicenter Registry. Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. 2015;8(3): 633-42. https://doi.org/10.1161/CIRCEP.114.002217.

5. Herron TJ, Milstein ML, Anumonwo J, et al. Purkinje cell calcium dysregulation is the cellular mechanism that underlies catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm. 2010;7(8): 1122-8. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2010.06.010.

6. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies: This document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA). Heart Rhythm. 2011;8(8): 1308-39. https://doi.org/10.1093/europace/eur245.

7. Gray B, Bagnall RD, Lam L, et al. A novel heterozygous mutation in cardiac calsequestrin causes autosomal dominant catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm. 2016;13(8): 1652-60. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.05.004.

8. Roston TM, Haji-Ghassemi O, Lapage MJ, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia patients with multiple genetic variants in the PACES CPVT Registry. PLoS ONE. 2018;13(11). https://doi.org/10.1371/journal.pone.0205925.

9. Lieve KV, Leenhardt A, van der Werf C. Catecholami-nergic polymorphic ventricular tachycardia. Clinical Cardiogenetics: Second Edition. 2016: 193-200. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-16-0326.

10. Roston TM, Yuchi Z, Kannankeril PJ, et al. The clinical and genetic spectrum of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Findings from an international multicentre registry. Europace. 2018;20(3): 541-7. https://doi.org/10.1161/CIRCEP.114.002217.

11. Ассоциация детских кардиологов России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия. Клинические рекомендации. 2016.

12. Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death the Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). European Heart Journal. 2015;36(41): 2793-867l. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv316.

13. De Ferrari GM, Dusi V, Spazzolini C, et al. Clinical management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia the role of left cardiac sympathetic denervation. Circulation. 2015;131(25): 2185-93.https://doi.org/10.1161/circulationaha.115.015731.

14. Roston TM, Jones K, Hawkins NM, et al. Implantable cardioverter-defibrillator use in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: A systematic review. Heart Rhythm. 2018;15(12): 1791-9. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2018.06.046.

15. Roston TM, Hart A, Krahn AD, et al. The challenge of implantable cardioverter-defibrillator programming and shock interpretation in treatment-refractory catechol-aminergic polymorphic ventricular tachycardia. J Cardio-vasc Med (Hagerstown). 2019;20(8): 569-71. https://doi.org/10.2459/JCM.0000000000000814.

16. Veith M, El-Battrawy I, Roterberg G, et al. LongTerm Follow-Up of Patients with Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Arrhythmia. J Clin Med. 2020;9(4). https://doi.org/10.3390/jcm9040903.

17. Kannankeril PJ, Moore JP, Cerrone M, et al. Efficacy of flecainide in the treatment of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia a randomized clinical trial. JAMA Cardiology. 2017;2(7): 759-66. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2017.1320.

18. Lieve KV, van der Werf C, Wilde AA. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation Journal. 2016;80(6):1285-91. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-16-0326.

19. Roses-Noguer F, Jarman JWE, Clague JR, et al. Outcomes of defibrillator therapy in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm. 2014;11(1): 58-66. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2013.10.027.

20. Ackerman MJ, Priori SG, Dubin AM, et al. Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent? Heart Rhythm. 2017;14(1): e41-e4. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.09.012.

21. Singh M, Morin DP, Link MS. Sudden cardiac death in Long QT syndrome (LQTS), Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). Prog Cardiovasc Dis. 2019;62(3): 227-34. https://doi.org/10.1016/j.pcad.2019.05.006.