Клинический случай неонатальной волчанки с хрящевой метаплазией, фиброзом и кальцинозом зоны атриовентрикулярного узла

Неонатальная волчанка - редкое заболевание, связанное с циркуляцией в крови матери одного или нескольких аутоантител к растворимым внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro/SS-A и La/SS-B. Это заболевание крайне часто проявляется врожденной блокадой сердца, которая может прогрессировать и после рождения ребёнка. Нами описан случай фиброза, кальциноза и хрящевой метаплазии зоны атриовентрикулярного узла, послуживших причиной полной атриовентрикулярной блокады у ребенка, умершего от неонатальной волчанки.

1. Østensen M, Villiger PM, Förger F. Interaction of pregnancy and autoimmune rheumatic disease. Autoimmun Rev. 2012;11(6-7): A437-46. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2011.11.013.

2. Clancy RM, Buyon JP. More to death than dying: apoptosis in the pathogenesis of SSA/Ro-SSB/La-associated congenital heart block. Rheum Dis Clin North Am. 2004;30(3):589-602. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2004.04.013.

3. Sato Y, Yamaguchi T, Muraoka J, Taniguchi H, et al. C4d Deposition in Fetal Vessels of the Placenta in Neonatal Lupus Syndrome. Case Rep Obstet Gynecol. 2019;2019: 5863476. https://doi.org/10.1155/2019/5863476.

4. Capone C, Buyon JP, Friedman DM, et al. Cardiac manifestations of neonatal lupus: a review of autoantibody-associated congenital heart block and its impact in an adult population. Cardiol Rev. 2012;20(2): 72-6. https://doi.org/10.1097/CRD.0b013e31823c808b.

5. Piercecchi-Marti MD, Mohamed H, Chau C, et al. Congenital atrioventricular block: Histological aspects. Forensic Science International. 2003;136(1-3): 12-15. https://doi.org/10.1016/s0379-0738(03)00224-x

6. Ковалёв ИА, Белозёров ЮМ, Садыкова ДИ, и др. Атриовентрикулярная (предсердножелудочковая) блокада у детей. Педиатрическая фармакология. 2018;15(5): 365-375. https://doi.org/10.15690/pf.v15i5.1959.

7. Tincani A, Rebaioli CB, Taglietti M, et al. Heart involvement in systemic lupus erythematosus, anti-phospholipid syndrome and neonatal lupus. Rheumatology (Oxford). 2006;45 Suppl 4: iv8-13. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kel308

8. Carreon CK, Sanders SP, Ashworth MT. Chondroid and Osseous Metaplasia of the Central Fibrous Body in Adolescent Hearts with Mutations in TNNI3 and TNNT2 genes. Pediatr Dev Pathol. 2020;23(6): 453-460. https://doi.org/10.1177/1093526620937572.

9. Buyon JP, Clancy RM. Neonatal lupus: review of proposed pathogenesis and clinical data from the US-based Research Registry for Neonatal Lupus. Autoimmunity. 2003;36(1): 41-50. https://doi.org/10.1080/0891693031000067340.