ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ ИЗ ПРАВЫХ КАМЕР СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА

С целью оценки результатов эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) у пациентов детского возраста с различными нарушениями ритма сердца обследовано 19 пациентов. При отборе пациентов руководствовались реко-мендацями / показаниями к проведению ЭМБ AHA/ACC/ESC. Нарушения ритма сердца были представлены в 14 случаях желудочковыми аритмиями, у 3 детей наблюдались предсердные тахикардии, у одного ребенка был поставлен диагноз синдром слабости сунусового узла, тахи-брадиформа (синусовая брадикардия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий), и в последнем случае - пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Показаниями для проведения ЭМБ были длительно существующие, прогрессирующие нарушения ритма сердца; дилатация камер сердца с/без снижения фракции выброса, рефрактерность к антиаритмической терапии. В 16 (84,2%) случаях ЭМБ проводилась во время процедуры РЧА очага эктопии, у 2 (10,5%) детей в ходе имплантации кардиовертера-дефибириллятора (ИКД). В 1 (5,3%) случае ЭМБ была самостоятельной процедурой у пациента с диагнозом: синдром слабости синусового узла, тахи-брадиформа. ЭМБ проводилась с использованием биотома фирмы Cordis, осуществлялся забор от 5 до 8 биоптатов из верхушки правого желудочка и межжелудочковой перегородки. Проводилась световая и поляризационная микроскопия биоптатов. Использовался стандартный протокол эндомиокардиальной биопсии. У 19 пациентов было взято 86 биоптатов. Осложнений в ходе процедуры ЭМБ не было ни в одном случае. По данным ЭМБ у 9 (47,4%) детей подтвержден диагноз миокардит, причем в 5 случаях это был активный миокардит, у 2 детей - пограничный и по 1 случаю хронический и разрешившийся миокардит. У двоих детей из этой группы признаки миокардита сочетались с признаки аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка (АКДПЖ). Вирусный геном в кардиомиоцитах был подтвержден у 4 детей: в 2 случаях был обнаружен парвовирус В19, и по одному случаю - энтеровирус и вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ). У 3 (15,8%) детей изменения морфологической картины трактовались, как первичные кардиомиопатии. У 6 (31,5%) пациентов патологических изменений в биоптате обнаружено не было. В 1 (5,3%) случае по техническим причинам оценка морфологических изменений оказалась невозможной. Таким образом, по данным ЭМБ, проведенной в нашей клинике детям с прогрессирующими нарушениями ритма сердца, миокардит был выявлен в 47,4% случаев. Конечно, не стоит игнорировать тот факт, что столь высокий процент нахождения субстрата аритмий связан с серьезным отбором пациентов для этой процедуры и исходно высокой вероятностью наличия миокардита, предположительно латентного его варианта, как причины злокачественного течения нарушений ритма сердца.

эндомиокардиальная биопсия, миокардит, аритмогенная кардиомиопатия / дисплазия правого желудочка, дилятационная кардиомиопатия, магниторезонансная томография, иммуногистохимическое исследование

1. Школьникова М.А., Егоров Д.Ф. Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей. СПб: “Человек” 2012; 432 с.

2. Носкова М.В., Александрова С.А., Ревишвили А.Ш. Миокардитический кардиосклероз неревматической этиологии как нозологическая форма в структуре некоронарогенных желудочковых аритмий // Анналы аритмологии. 2005; 1; 69-77.

3. Basso C., Calabrese F., Corrado D., Thiene G. Postmoterm diagnosis of sudden cardiac death victims // Cardiovasc Res. 2001; 50: 290-300.

4. Fabre A., Sheppard M. Sudden adult death syndrome and other non ischaemic causes of sudden cardiac death // Heart. 2006; 92(3): 316-320.

5. Wilkinson J.D., Landy S., Colan P. et.al. The Pediatric Cardiomyopathy Registry and Heart Failure: Key Results from the First 15 Years // Heart Fail Clin. 2010; 6(4): 401 -413.

6. Caforio A.L., Pankuweit S., Arbustini E., et all. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases // Eur Heart J. 2013; 1-17.

7. Cooper L., Baughman K., Feldman K. et al. The Role of Endomyocardial Biopsy in the Management of Cardiovascular Disease : A Scientific Statement From the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // Journal of the American College of Cardiology. 2007; 50: 1914 -1931.

8. Kindermann I., Barth C., et.all. Update on myocarditis // J Am Coll Cardiol. 2012; 59: 779-792.

9. Ardehali H., Howard D.L., Hariri A. et al. A positive endomyocardial biopsy result for sarcoid is associated with poor prognosis in patients with initially unexplained cardiomyopathy // Am Heart J. 2005; 150: 459-463.

10. Thurberg B.L., Fallon J.T., Mitchell R. et al. Cardiac microvascular pathology in Fabry disease: evaluation of endomyocardial biopsies before and after enzyme replacement therapy // Circulation. 2009; 119: 2561-2567.

11. Frustaci A., Russo M.A., Chimenti C. Randomized study on the efficacy of immunosuppressive therapy in patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study // Eur Heart J. 2009; 30: 1995-2002.

12. Kindermann I., Kindermann M., Kandolf R. Predictors of outcome in patients with suspected myocarditis // Circulation. 2008; 118: 639-648.

13. Dec G.W. Introduction to clinical myocarditis. In: Cooper LT., ed. Myocarditis: from bench to bedside. Totowa NJ: Humana Press; 2003; 257-281.

14. Towbin J.A., Lowe A.M., Colan S.D. et.all. Incidence, causes and outcomes of dilated cardiomyopathy in children // JAMA. 2006; 296: 1867-1876.

15. Caforio A.L., Calabrese F., Angelini A. et al. A prospective study of biopsy-proven myocarditis: prognostic relevance of clinical and aetiopathogenetic features at diagnosis // Eur Heart J. 2007; 28: 1326-1333.

16. Why H.J., Meany B.T., Richardson P.J. Clinical and prognostic significance of detection of enteroviral RNA in the myocardium of patients with myocarditis or dilated cardiomyopathy // Circulation. 1994; 89: 2582-2589.

17. Rose N.R. Myocarditis: infection versus autoimmunity // J Clin Immunol. 2009; 29: 730-737.

18. Strain J.E., Grose R.M., Factor S.M., Fisher J.D. Results of endomyocardial biopsy in patients with spontaneous ventricular tachycardia but without apparent structural heart disease // Circulation. 1983; 68: 1171-1181.

19. Sekiguchi M., Nishizawa M., Nunoda S. et al. Endomyocardial biopsy approach in cases with ventricular arrhythmias // Postgrad Med J. 1991; 68: S40-S43.

20. Thongtang V., Chiathiraphan S., Ratanarapee S et al. Prevalence of myocarditis in idiopathic dysrhythmias: role of endomyocardial biopsy and efficacy of steroid therapy // J Med Assoc Thai. 1993; 76: 368-373.

21. Nishikawa T., Sekiguchi M., Hasumi M. et al. Histopathologic findings of endomyocardial biopsies in pediatric patients with arrhythmias or conduction disturbances // Heart Vessels. 1990; 5: 24-27.

22. Егоров Д.Ф., Малкина Е.В., Андрианов А.В., и др. Выбор критериев клинико-инструментальной диагностики и тактики лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей // Вестник аритмологии. 2006; Прил. А: 243-252.

23. Vignola P.A., Aonuma K., Swaye P.S., et al. Lymphocytic myocarditis presenting as unexplained ventricular arrhythmias: diagnosis with endomyocardial biopsy and response to immunosuppression // J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 812-819.

24. Грохотова В.В., Татарский Р.Б., Лебедев Д.С. и др. Диагностика некоронарогенных заболеваний у пациентов с желудочковыми тахиаритмиями // Вестник аритмологии. 2014; 75: 41-48.

25. Mills R.M., Lauer M.S. Endomyocardial biopsy: a procedure in search of an indication // American Heart Journal. 2004; 147: 759-760.